La Cardiomyopathie restrictive est caractérisée par des parois ventriculaires non compliantes aboutissant à une altération majeure de la fonction diastolique du myocarde. Un seul ou les deux ventricules peuvent être atteints.
Elle peut être primitive (génétique ou idiopathique) ou être la conséquence de troubles systémiques : chez les adultes, il faut rechercher des anomalies extracardiaques qui peuvent orienter vers une amylose, une maladie de Fabry, une sarcoïdose ou une hémochromatose. Une hyperéosinophilie associée doit faire évoquer un syndrome de Löffler. La fibrose endomyocardique est une cause de cardiopathie restrictive endémique dans les pays tropicaux et dont l’étiologie est probablement mixte (facteurs alimentaires et parasitaires intriqués).