Il est indispensable de faire la différence entre un aspect et un syndrome de repolarisation précoce. Le dernier associe l’aspect ECG à des signes cliniques (syncope inexpliquée/suspecte, fibrillation ventriculaire/mort subite).
L’aspect de repolarisation précoce a longtemps été considéré comme bénin. Toutefois les études se focalisaient sur l’ascension du segment ST et non sur l’onde J comme défini dans les études récentes montrant un sur-risque lié à cet aspect1. Ce sur-risque a été identifié dans des populations caucasiennes et asiatiques mais pas africaines ou afro-américaines. Cet aspect ECG est relativement fréquent (environ 5 % dans les populations caucasiennes) et la survenue de mort subite très rare (11/100.000).
Compte tenu de la relative nouveauté de ce syndrome, beaucoup reste à découvrir tant sur le plan génétique (transmission autosomique dominante possible), que physiopathologique. Le risque est la survenue de fibrillation ventriculaire sur un cœur structurellement sain. Toutefois la survenue de mort subite est exceptionnelle, et elle survient sans circonstance particulière identifiée.