Charron_Philippe_legendeInterview du Pr Philippe Charron, sénior auteur de l’article «Proposition d’une nouvelle définition de la Cardiomyopathie dilatée, la Cardiomyopathie hypokinétique non dilatée et ses implications pour la pratique clinique : un document du Groupe de travail Maladies du myocarde et du péricarde de la Société Européenne de Cardiologie »

Proposal for a revised definition of dilated cardiomyopathy, hypokinetic non-dilated cardiomyopathy, and its implications for clinical practice: a position statement of the ESC working group on myocardial and pericardial diseases.

Pinto YM, Elliott PM, Arbustini E, Adler Y, Anastasakis A, Böhm M, Duboc D, Gimeno J, de Groote P, Imazio M, Heymans S, Klingel K, Komajda M, Limongelli G, Linhart A, Mogensen J, Moon J, Pieper PG, Seferovic PM, Schueler S, Zamorano JL, Caforio AL, Charron P.

Eur Heart J. 2016 Jan 19. pii: ehv727. [Epub ahead of print]

Nos connaissances sur les causes et sur l’histoire naturelle de la Cardiomyopathie dilatée ont été profondément renouvelés ces dernières années. Il a notamment été montré que la maladie est d’origine génétique et mendèlienne dans au moins 1/3 des cas et qu’il existe une phase “pré-clinique” souvent longue sans symptôme et avec anomalies cardiaques absentes ou mineures qui n’est pas prise en compte dans la définition habituelle de la maladie.

Quel est l’objectif de cet article ?

L’objectif était de réviser la définition de la Cardiomyopathie dilatée, en intégrant la diversité des étiologies (voir la Table 1) ainsi que les manifestations précoce de la maladie (voir la Figure 1), afin de permettre une prise en charge précoce et optimale.
Un groupe de travail constitué d’experts internationaux s’est réunit et a produit un document consensuel sous l’égide de la Société européenne de cardiologie.

Quels sont les éléments de la nouvelle définition ?

A côté de la définition conventionnelle de la forme « complète » de Cardiomyopathie dilatée, le document définit une nouvelle entité, la “Cardiomyopathie hypokinétique non dilatée”, ainsi que la notion de forme “familiale” et surtout le document décrit de nouveaux critères diagnostiques chez les apparentés, avec un score prenant en compte divers facteurs majeurs et mineurs, tels qu’on peut les observer au stade précoce de la maladie.

Figure 1.Description du spectre Clinique de la Cardiomyopathie dilatée.

figure 1 - article Pr Charron

Quelles sont les implications sur la démarche étiologique ?

Le document comprend diverses recommandations sur la démarche du diagnostic étiologique chez un patient atteint de Cardiomyopathie dilatée. Il s’agit notamment de la place des investigations coronaires, de la nature du bilan biologique de première intention et de la place du test génétique.
Des informations détaillées sur les atypies du bilan cardiologique, devant faire évoquer un certain nombre d’étiologies particulières, sont décrites (voir les Supplementary Tables) de façon à faciliter le diagnostic des causes sous-jacentes de la maladie, et permettre ensuite une prise en charge adaptée.

Quelles particularités de la prise en charge des formes génétiques ?
Le document émet des recommandations sur le bilan cardiologique à réaliser chez les apparentés et sur la périodicité en cas de bilan initial normal. Il préconise aussi un test génétique chez le propositus de façon à pouvoir guider ensuite la prise en charge cardiologique familial. Le document aborde aussi la spécificité des indications du défibrillateur en cas de mutation du gène des lamines A/C (LMNA).

Quelles particularités de la prise en charge en cas de Cardiomyopathie dilatée “inflammatoire” ?
En cas d’inflammation démontrée sur une biopsie, une recherche d’auto-anticorps anti-cardiaque est préconisée car cela identifie des patients à plus haut risque évolutif, et permet, chez les apparentés, d’ientifier des sujets à risque de développer la Cardiomyopathie dilatée.
Dans ces formes inflammatoires et non infectieuses, un traitement immuno-dépresseur ou immuno-modulateur peut être discuté.

En conclusion, ces nouvelles recommandations devraient permettre d’améliorer la prise en charge de la Cardiomyopathie dilatée.

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