Le Mavacamten dans le traitement de la CMH – Cardiomyopathie Hypertrophique

ACTUALISATION – FEVRIER 2025

Nous vous signalons une évolution récente concernant la phase de maintenance :
Une fois les 6 premiers mois passés et si le patient a une posologie stabilisée, alors le suivi peut être espacé tous les 6 mois, au lieu de 3 mois jusqu’à présent.

• Mention légales du produit sur le site de BMS

---

ACTUALISATION – SEPTEMBRE 2024

Nous avons le plaisir de vous informer que la période d’accès précoce au CAMZYOS (Mavacamten) a pris fin en juillet 2024.

Cette actualité modifie certains aspects de l’accès au traitement, et permet notamment :
– Le remboursement du Mavacamten par la Sécurité sociale ;
– La disponibilité du médicament directement en officine/pharmacie de ville.

La prescription initiale reste hospitalière.

Les précautions de titration sont également les mêmes.

Retrouvez notre article complet.

---

Bonjour à tous,

Nous avons le plaisir de vous informer que le CAMZYOS (mavacamten), suite à ses résultats prometteurs dans l’étude EXPLORER, a récemment obtenu l’approbation de l’Agence européenne des médicaments (EMA).

Nous sommes également ravis de partager la nouvelle de l’autorisation d’un accès précoce délivrée par la Haute Autorité de Santé (HAS), selon la décision n°2023.0329/DC/SEM du 21 septembre 2023, permettant l’accès dès le 8 novembre 2023.

Pour faciliter cette étape cruciale dans la prise en charge des patients symptomatiques atteints de cardiomyopathie hypertrophique obstructive, nous mettons à votre disposition des liens vers des documents essentiels tels que PUT-RD, RCP, et l’avis de la HAS.

Il est important de se préparer en amont pour la prescription hospitalière en considérant des aspects pratiques tels que :

• Le FEVG initial ≥55%,
• Un test de grossesse négatif pour les femmes en âge de procréer,
• Le titrage de la dose impliquant un test pharmacogénétique (CYP2C19),
• Une surveillance échographique régulière (toutes les 4 semaines au début).

Nous vous conseillons de collaborer dès que possible avec votre pharmacie hospitalière, vos référents du laboratoire BMS- Bristol–Myers Squibb-sont également à votre disposition.

Nous vous souhaitons une excellente préparation et une prescription réussie !

Pr Philippe Charron, pour le Centre de Référence Cardiomyopathies et Troubles du rythme héréditaires ou rares & pour la Filière nationale de santé CARDIOGEN.

Veuillez trouver ci-dessous des liens vers des documents importants:

• Lien vers le PUT-RD :  https://www.has-sante.fr/jcms/p_3465194/fr/camzyos-mavacamten-cardiomyopathie-hypertrophique-obstructive
• lien PDF vers le RCP : https://www.ema.europa.eu/en/documents/product-information/camzyos-epar-product-information_fr.pdf
• Lien PDF vers l’Avis HAS & Commission de la transparence : https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2023-09/camzyos_ap2_decision_et_avisct_ap251.pdf
• Lien PDF vers le document de la société française de pharmacogénétique : https://www.filiere-cardiogen.fr/wp-content/uploads/2023/12/MAVACAMTEN_recos_FLASH_RNPGx_20231124.pdf
• Lien vers vers les MARRs (guide patient – carte patient – checklist médecin) : www.guideprescripteurcamzyos.fr

L’activité sportive, lorsqu’elle est correctement adaptée, peut apporter des bénéfices significatifs pour la qualité de vie des personnes atteintes de pathologies cardiaques héréditaires ou rares et l’évolution de leurs symptômes. Cependant, adapter la pratique sportive pour ces personnes requiert une formation spécifique dont peu de professionnels du sport ont pu bénéficier.

La filière nationale de santé maladies rares Cardiogen et le Centre de référence des cardiomyopathies et des troubles du rythme cardiaque héréditaires ou rares du CHU de Rennes proposent le samedi 29 mars 2025 une rencontre dédiée à la pratique sportive adaptée aux pathologies cardiaques héréditaires ou rares pour les patients et leurs proches. À cette occasion, en collaboration avec l’université de Rennes, des étudiants volontaires du parcours STAPS « Activité Physique Adaptée et Santé » formés en amont par des cardiologues experts et des cardiologues du sport proposeront aux participants des programmes sportifs adaptés, élaborés et validés avec l’équipe pédagogique. Les patients et leurs proches seront accueillis dans un esprit convivial, l’objectif étant de faciliter le partage d’expériences et de permettre à chacun de se sentir moins seul face à sa pathologie.

La journée sera également ponctuée d’échanges avec des médecins spécialisés, ateliers de secourisme, interventions d’associations de patients, etc. Cet évènement aura lieu en partenariat avec :

– le Centre de référence des cardiomyopathies et des troubles du rythme cardiaque héréditaires ou rares, CHU de Rennes – Hôpital Pontchaillou ;

– l’UFR STAPS de Rennes, notamment le parcours Activités Physiques Adaptées (APAS). Cet évènement a l’ambition de former les étudiants à l’accompagnement sportif des personnes atteintes de pathologies cardiaques, et de leur permettre de mettre en pratique cet enseignement ; – plusieurs associations de patients : AMRYC (Association des Maladies Héréditaires du Rythme Cardiaque), APODEC (Association des POrteurs de Dispositifs Électriques Cardiaques), Petit Cœur de Beurre, l’Association Française Contre l’Amylose, la Ligue contre la Cardiomyopathie.

Les objectifs de cet évènement sont multiples :

– Favoriser la pratique sportive dans des conditions où la sécurité des patients est assurée. Cet axe est particulièrement important pour les adolescents et les jeunes adultes chez lesquels le sport est souvent facteur d’intégration en milieu scolaire et d’épanouissement.

– Sensibiliser les patients à la pratique sportive tout en respectant certaines précautions et en leur redonnant confiance dans leurs capacités.

– Éduquer les futurs professionnels du sport aux contraintes des maladies cardiaques héréditaires ou rares. Le sport doit en effet pouvoir faire partie de la vie des participants sans pour autant leur faire courir de risque inconsidéré.

– Enrichir l’information des patients et de leurs familles au sujet de leur maladie dans un cadre moins formel qu’à l’hôpital. Ces échanges peuvent bénéficier de l’apport de psychologues également invités à ces rencontres.

– Profiter de ces réunions pour promouvoir la formation aux premiers secours (massage cardiaque et utilisation d’un défibrillateur externe en particulier).

L’évènement aura lieu pendant la journée entière (9h-17h), la participation sur l’ensemble de la journée n’est pas obligatoire. Un traiteur sera en charge du repas de midi. L’inscription à l’évènement est gratuite (y compris les repas) mais obligatoire.

Quelques places supplémentaires disponibles !
Pour vous inscrire, contactez la filière Cardiogen :
Guillaume GIRAUD (guillaume.giraud@chu-lyon.fr)
Lisa LALOUETTE (lisa.lalouette@aphp.fr)

L’évènement aura lieu au sein du COSEC Villejean, Rue Pierre Jean Gineste, 35000 Rennes.

Accès / Transports en commun : arrêt Villejean-Université
Métro A, Bus C4, 12, 14, 52, 65, 68, 76, 77, 78, 81, 82, 152ex, 165ex, 168ex et 178ex
Parking gratuit à proximité du gymnase

Proposé par la Filière Nationale de Santé maladies rares CARDIOGEN avec le soutien institutionnel du Laboratoire CHIESI

La Filière CARDIOGEN avec le soutien institutionnel du laboratoire CHIESI propose aux équipes de cardiologie, de génétique et de médecine interne un appel à projets portant sur :

L’amélioration du diagnostic, l’accompagnement et l’amélioration de la qualité de vie des patients atteints de la maladie de Fabry.

Les projets de recherche fondamentale ou clinique ne seront pas retenus.

Le lauréat pourra se voir attribuer la somme maximale de 8000 €.

---

Pour en savoir plus sur les prérequis et les modalités d’inscription, vous pouvez dès à présent télécharger le dossier de candidature :

Le dossier dûment complété doit être adressé par mail aux adresses suivantes : lisa.lalouette@aphp.fr (cheffe de projet) / meline.gaucher-sarafian@aphp.fr (chargée de communication), au plus tard le lundi 3 mars 2025 à minuit.

Le résultat de cet appel à projets est prévu en mai 2025 lors des Journées annuelles Cardiogen et après étude des dossiers par des experts de la filière.

Bonne chance et à vos candidatures !

La 7e Masterclass Amyloses Cardiaques se déroulera le mercredi 11 décembre 2024 et aura pour thème « Amyloses cardiaques, soigner ensemble mieux et guérir bientôt ! »

Les meilleurs experts français seront réunis autour d’un programme alliant aspects théoriques et surtout pratiques, pour une meilleure prise en charge des patients.

La Masterclass s’adressera aux cardiologues, attachés de recherche clinique, infirmiers de coordination ainsi qu’à tous les professionnels des Centres de référence, qui pourront y assister :

• En présentiel à la Fondation Biermans-Lapôtre, Paris ;
• En distanciel, sur une plateforme qui retransmettra en direct les sessions.

Une journée organisée par le Réseau Amylose, l’Association Française Contre l’Amylose et soutenue par la filière Cardiogen.