Afin que nous puissions vous accueillir dans les meilleures conditions, merci de vous inscrire via le formulaire suivant :

L’activité sportive, lorsqu’elle est correctement adaptée, peut apporter des bénéfices significatifs pour la qualité de vie des personnes atteintes de pathologies cardiaques héréditaires ou rares, et pour l’évolution de leurs symptômes. Cependant, adapter la pratique sportive pour ces personnes requiert une formation spécifique dont peu de professionnels du sport ont pu bénéficier.

La filière nationale de santé maladies rares Cardiogen et le Centre de compétence des troubles du rythme cardiaque héréditaires ou rares de l’ouest proposent le 9 mars 2024 une rencontre dédiée à la pratique sportive adaptée aux pathologies cardiaques héréditaires ou rares pour les patients et leurs proches. A cette occasion, en collaboration avec l’université de Montpellier, des étudiants volontaires du parcours STAPS « Activité physique Adaptée et Santé » formés en amont par des cardiologues experts et des cardiologues du sport proposeront aux participants des programmes sportifs adaptés, élaborés et validés avec l’équipe pédagogique.

La journée sera également ponctuée d’échanges avec des médecins spécialisés, ateliers de secourisme, temps d’écoute et de parole, interventions d’associations de patients… Cet évènement aura lieu en partenariat avec :

– Le Centre de compétence des troubles du rythme cardiaque héréditaires ou rares de l’ouest, CHU Hôpital Arnaud de Villeneuve.

 – L’UFR STAPS de Montpellier, notamment le parcours Activités Physiques Adaptées (APAS). Cet évènement a l’ambition de former les étudiants à l’accompagnement sportif des personnes atteintes de pathologies cardiaques, et leur permettre de mettre en pratique cet enseignement.

– La Fédération Française de Cardiologie, qui proposera des ateliers de formation aux gestes qui sauvent (alerter les secours, réaliser un massage cardiaque, utiliser un défibrillateur…).

– Plusieurs associations de patients : AMRYC (Association des Maladies Héréditaires du Rythme Cardiaque), APODEC (Association des POrteurs de Dispositifs Electriques Cardiaques), Petit Cœur de Beurre, l’Association Française Contre l’Amylose.

Les objectifs de cet évènement sont multiples :

– Favoriser la pratique sportive dans des conditions où la sécurité des patients est assurée. Cet axe est particulièrement important pour les adolescents et les jeunes adultes, chez lesquels le sport est souvent facteur d’intégration en milieu scolaire et d’épanouissement.

– Sensibiliser les patients à la pratique sportive tout en respectant certaines précautions et en leur redonnant confiance dans leurs capacités.

– Eduquer les futurs professionnels du sport aux contraintes des maladies cardiaques héréditaires ou rares. Le sport doit en effet pouvoir faire partie de la vie des participants sans pour autant leur faire courir de risque inconsidéré.

– Enrichir l’information des patients et de leurs familles au sujet de leur maladie dans un cadre moins formel qu’à l’hôpital. Ces échanges peuvent bénéficier de l’apport de psychologues également invités à ces rencontres.

– Profiter de ces réunions pour promouvoir la formation aux premiers secours (massage cardiaque et utilisation d’un défibrillateur externe en particulier).

L’évènement aura lieu au sein du Palais Universitaire des Sports Veyrassi (1142-1216 Av. du Pic Saint-Loup, 34090 Montpellier). Les familles et patients seront accueillis dans un esprit convivial, l’objectif étant de faciliter le partage d’expériences et de permettre à chacun de se sentir moins seul face à sa pathologie.

Accès / Transports en commun :

• Bus : arrêt « Ambroise Paré », lignes 6, 23 et 26
• Tram Ligne 1 – Gare Occitanie
• Parking sur place

L’évènement aura lieu sur la journée entière (9h-17h), la participation sur l’ensemble de la journée n’est pas obligatoire. Un traiteur sera en charge du repas de midi et d’une collation pour le goûter. L’inscription à l’évènement est gratuite (y compris les repas) mais obligatoire.

Pour télécharger le flyer de la Journée Cœur et Sport, cliquez ici

Pour tous renseignements, vous pouvez contacter le chargé de mission de la filière Cardiogen : Guillaume Giraud, guillaume.giraud@chu-lyon.fr, 04 27 85 62 69

  Le Mavacamten dans le traitement de la CMH – Cardiomyopathie Hypertrophique

Bonjour à tous,

Nous avons le plaisir de vous informer que le CAMZYOS (mavacamten), suite à ses résultats prometteurs dans l’étude EXPLORER, a récemment obtenu l’approbation de l’Agence européenne des médicaments (EMA).

Nous sommes également ravis de partager la nouvelle de l’autorisation d’un accès précoce délivrée par la Haute Autorité de Santé (HAS), selon la décision n°2023.0329/DC/SEM du 21 septembre 2023, permettant l’accès dès le 8 novembre 2023.

Pour faciliter cette étape cruciale dans la prise en charge des patients symptomatiques atteints de cardiomyopathie hypertrophique obstructive, nous mettons à votre disposition des liens vers des documents essentiels tels que PUT-RD, RCP, et l’avis de la HAS.

Il est important de se préparer en amont pour la prescription hospitalière en considérant des aspects pratiques tels que :

• Le FEVG initial ≥55%,
• Un test de grossesse négatif pour les femmes en âge de procréer,
• Le titrage de la dose impliquant un test pharmacogénétique (CYP2C19),
• Une surveillance échographique régulière (toutes les 4 semaines au début).

Nous vous conseillons de collaborer dès que possible avec votre pharmacie hospitalière, vos référents du laboratoire BMS- Bristol–Myers Squibb-sont également à votre disposition.

Nous vous souhaitons une excellente préparation et une prescription réussie !

Pr Philippe Charron, pour le Centre de Référence Cardiomyopathies et Troubles du rythme héréditaires ou rares & pour la Filière nationale de santé CARDIOGEN.

Veuillez trouver ci-dessous des liens vers des documents importants:

• Lien vers le PUT-RD :  https://www.has-sante.fr/jcms/p_3465194/fr/camzyos-mavacamten-cardiomyopathie-hypertrophique-obstructive
• lien PDF vers le RCP : https://www.ema.europa.eu/en/documents/product-information/camzyos-epar-product-information_fr.pdf
• Lien PDF vers l’Avis HAS & Commission de la transparence : https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2023-09/camzyos_ap2_decision_et_avisct_ap251.pdf
• Lien PDF vers le document de la société française de pharmacogénétique : https://www.filiere-cardiogen.fr/wp-content/uploads/2023/12/MAVACAMTEN_recos_FLASH_RNPGx_20231124.pdf
• Lien vers vers les MARRs (guide patient – carte patient – checklist médecin) : www.guideprescripteurcamzyos.fr

6e MAC – Masterclass Amyloses Cardiaques

Jeudi 14 décembre 2023 – Paris Espace Saint-Martin – Format digital et présentiel

Le comité scientifique a le plaisir de vous inviter à participer à la 6e édition de la Masterclass sur les Amyloses Cardiaques, prévue pour le jeudi 14 décembre prochain.

La 6e Masterclass Amyloses Cardiaques est destinées aux cardiologues, attachés de recherche clinique, infirmiers de coordination et aux psychologues des centres de référence cherchant à améliorer leurs compétences dans la prise en charge des patients. Ce programme, combinant théorie et pratique, réunira les meilleurs experts français du domaine. L’événement se déroulera en présentiel à l’Espace Saint-Martin à Paris et sera également retransmis en direct via  la chaine YouTube du Réseau Amylose.

L’inscription à cette Masterclass est gratuite et le programme sont disponible ci-dessous :

4e JACC – Journée sur les Amyloses Cardiaques pour les Cardiologues

Samedi 16 décembre 2023 – 100% Digital

La Journée sur les Amyloses Cardiaques pour les Cardiologues du 16 décembre 2023 sera entièrement digitalisée, facilitant la participation des professionnels du monde entier. Le programme comprendra quatre interventions d’experts, mettant en lumière les dernières avancées scientifiques, cliniques et thérapeutiques en matière d’amylose cardiaque.

L’inscription à cette Journée est gratuite et le programme sont disponible ci-dessous :

Au regard des tensions d’approvisionnement en Corgard 80 mg (nadolol) : ce médicament doit être réservé aux patients chez lesquels ce médicament ne peut être ni substitué, ni arrêté sans risque vital. 

Cela concerne les patients atteints de troubles du rythme d’origine génétique :

• Le syndrome du QT long congénital
• La tachycardie ventriculaire polymorphe catécholaminergique.

Pour les autres indications, un traitement alternatif sera prescrit aux patients pour poursuivre leur prise en charge. Les stocks des alternatives sont disponibles en quantité suffisante.

Consulter l’actualité de l’ANSM avec les informations pour (i) les cardiologues de ville, médecins généralistes, (ii) les patients, (iii) les pharmaciens :

Un protocole spécifique est mis en place à l’attention des professionnels de santé afin de permettre à ces patients de disposer de leur traitement par Corgard malgré les tensions d’approvisionnement actuelles :

ORGANISATION

A la demande de l’ANSM, le laboratoire Cheplapharm réserve le stock de Corgard 80 mg aux patients atteints d’un syndrome du QT long congénital (SQTL) ou d’une tachycardie ventriculaire polymorphe catécholaminergique (TVPC).

1) Contact et information des patients

Le pharmacien doit contacter (i) le cardiologue ou le médecin généraliste afin qu’il se mette en lien avec le patient, ainsi que (ii) le patient pour l’informer de la situation et de la conduite à tenir en fonction de sa pathologie.

Dans les indications pour lesquelles ce médicament ne peut être ni substitué, ni arrêté sans risque vital (SQTL ou TVPC) : orienter le patient vers un centre de référence ou de compétence maladies rares spécialisé dans les troubles du rythme cardiaque héréditaires ou rare (CRMR/CCMR) pour continuer à bénéficier du Corgard => suite de la procédure ci-dessous

Autres indications (dont hypertension artérielle) : orienter le patient vers le médecin généraliste ou le cardiologue pour changer de traitement. Les stocks des autres traitements sont disponibles en quantité suffisante.

Afin d’orienter le patient, le pharmacien lui demandera s’il est suivi dans un CRMR/CCMR pour une pathologie SQTL ou TVPC.

2) Prescription

Pour les patients atteints de SQTL ou de TVPC, les dispensations de Corgard 80 mg seront réalisées uniquement sur présentation d’une ordonnance émise par un centre de référence ou de compétence maladies rares spécialisé dans les troubles du rythme cardiaque héréditaires ou rares.

Les ordonnances venant de cardiologues non rattachés à des CRMR/CCMR ou de médecins généralistes ne pourront pas être prises en compte, pour des raisons de contingentement strict.

–  Le patient contacte son CRMR/CCMR pour bénéficier de la procédure de contingentement spécifique.

–  Le CRMR/CCMR adresse une ordonnance au patient suivi ou orienté vers ce centre pour attester que celui-ci relève bien d’une des deux indications mentionnées ci-dessus, et indique la posologie et la durée de traitement.

A noter : initiations de traitement par Corgard 80 mg possibles lors du diagnostic de ces 2 pathologies.

3) Commande et délivrance par les pharmacies d’officine (ou les PUI si le patient est hospitalisé)

Le patient se rend dans sa pharmacie et remet son ordonnance avec la mention « indication prioritaire » et l’identification « centre expert CRMR/CCMR Cardiogen » / responsable du centre.

Le pharmacien commande le traitement pour 3 mois auprès du laboratoire Cheplapharm.
Afin d’obtenir le nombre de boîtes nécessaires pour chaque patient, le pharmacien doit transmettre au laboratoire le formulaire spécifique complété (annexe II) à partir des informations figurant sur l’ordonnance : initiales du patient, posologie, adresse du CRMR/CCMR, nom du prescripteur.

Le laboratoire adresse à la pharmacie le nombre de boîtes nécessaires pour ce patient (traitement équivalent à 3 mois). Le pharmacien ne délivre qu’un mois et lui réserve les autres boîtes pour les dispensations suivantes.

Au vu des stocks disponibles très limités, il est indispensable que les boîtes de Corgard ne soient délivrées qu’aux patients dont l’ordonnance émane d’un CRMR/CCMR.
Le pharmacien et le laboratoire conservent les éléments transmis pour assurer la traçabilité des délivrances aux patients.