Le centre de compétence de Rennes, une équipe pluri-disciplinaire pour une prise en charge spécialisée des troubles du rythme comme des cardiomyopathies.

CC Rennes - Behar - Schnell - Donal - Fargeaud legende

Prises de rendez-vous : Cardiomyopathies et rythmologie –
02 99 28 25 25

Génétique –
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Le Centre de Compétence du CHU de Rennes est situé au centre Cardio-Pneumologique de l’hôpital Pontchaillou à Rennes. Il implique aussi largement les équipes du Pr Sylvie Odent, basées à l’hôpital Sud du CHU de Rennes. Il offre aux patients porteurs de cardiopathies héréditaires une prise en charge globale de leur maladie. Il est coordonné par le Professeur Mabo pour la gestion des patients avec maladies rythmiques héréditaires et est animé par le Professeur Donal pour ce qui concerne les cardiomyopathies héréditaires. Les infirmières de recherche (Patricia Bouillet – Dominique Fargeaud) coordonnent la prise en charge des patients qui ont accès à la consultation spécialisée de génétique, auprès du Professeur Sylvie Odent. Ils ont accès à l’aide d’une psychologue et à l’ensemble du plateau technique du centre Cardio-Pneumologique.
Cette activité d’expertise cardiologique régionale s’est particulièrement bien développée grâce à une étroite collaboration avec les collègues cardiologues de la région.

 

Le centre de compétence de Rennes travaille en étroite collaboration avec les centres Français de référence.
Il a de particulier de s’appuyer sur la coordination par une infirmière spécialisée. Il a aussi la spécificité de l’implication des spécialistes de la cardiologie du sport. Les travaux de recherche concernent aussi bien le traitement des signaux électriques, les images et les adaptations cardio-vasculaires à l’effort.

P. MaboPr Philippe Mabo, rythmologue et coordinateur du centre de compétence pour les maladies rythmiques héréditaires

Que peut apporter le centre de compétence de Rennes ?

L’une des principales causes de mort subite chez le jeune et l’adulte jeune est l’existence d’une maladie rythmique génétique; non seulement le diagnostic de ces pathologies est difficile mais aussi la prise en charge des patients et de leur famille requiert une compétence multidisciplinaire. Notre centre de compétence offre aux patients et à leur famille tous les outils diagnostiques mais aussi une prise en charge personnalisée notamment dans le cadre de l’analyse génétique.

« L’équipe de rythmologie du CHU de Rennes participe au centre de compétence à plusieurs niveaux. En effet, nous intervenons dans la prise en charge diagnostique mais aussi thérapeutique des maladies rythmiques héréditaires. Nous participons également au dépistage familial de ces pathologies. Des projets de recherche menés par notre équipe et aussi en collaboration avec les centres du réseau Grand Ouest sous l’égide du CHU de Nantes (Pr Probst) sont actuellement en cours afin d’améliorer la prise en charge en particulier des patients asymptomatiques dépistés lors de l’enquête familiale. Par ailleurs notre équipe intervient également dans la prise en charge thérapeutique des patients porteurs de cardiomyopathies et en particulier dans le traitement électrique (défibrillateur et pacemaker) avec encore dans ce domaine des projets de recherche visant à améliorer la prise en charge des patients. » Dr Nathalie Behar, rythmologue

Pr Erwan Donal, cardiologue et animateur du centre de compétence pour les cardiomyopathies héréditaires

En quoi consiste aujourd’hui votre activité ?

Avec Patricia et Dominique mais aussi l’ensemble de l’équipe médicale, nous recevons trois fois par semaine en hôpital de jour, les patients porteurs d’une cardiomyopathie hypertrophique ou dilatée. Nous y assurons le bilan diagnostique, pronostique, nous optimisons les traitements et nous permettons aux patients d’avoir accès à l’ensemble des moyens diagnostiques modernes mais aussi à l’écoute médicale et paramédicale.

Nous participons à des projets de recherche en génétique, en épidémiologie (REMY), en imagerie. Nous sommes aussi actifs, via notre implication dans le centre de compétence en amylose (coordonné par Professeur Olivier Decaux), dans la prise en charge diagnostique et thérapeutique des patients porteurs de cardiomyopathies secondaires.

Nous menons bien entendu nos propres travaux de recherche. Nous portons un intérêt particulier à l’évaluation dynamique des patients par la pratique des épreuves d’effort avec analyse des gaz expirés (Professeur François Carré) et avec l’échocardiographie d’effort. La stimulation cardiaque en complément de la prise en charge des troubles du rythme ventriculaire, mais aussi supra-ventriculaire est un domaine d’intérêt du centre Rennais.

«Les cardiopathies héréditaires sont les principales causes de mort subite chez l’athlète. En lien avec le service de cardiologie, nous assurons au sein du service de médecine du sport le dépistage des cardiomyopathies chez les sportifs. Ce diagnostic est particulièrement difficile chez l’athlète de haut niveau d’entrainement, car le sport intense est responsable de modifications morphologiques physiologiques pouvant mimer une cardiopathie. Par ailleurs, en cas de diagnostic de maladie cardiaque, nous proposons aux patients des conseils pour adapter leur activité physique à la pathologie. » Pr François Carré et Dr Frédéric Schnell, cardiologie du sport impliqué dans le centre de compétence

ODENT_SPr Sylvie Odent, généticienne, chef du service de génétique clinique

En quoi consiste aujourd’hui votre activité ?

Nous recevons des patients atteints de maladies cardiaques possiblement héréditaires, envoyés par les cardiologues du CHU mais aussi des hôpitaux généraux et des médecins libéraux. Nous leur expliquons les implications familiales éventuelles, et nous sommes surtout impliqués dans la gestion des apparentés asymptomatiques. nous sommes aussi sollicités parfois pour des demandes particulières autour du diagnostic prénatal et diagnostic pré-implantatoire de la maladie.

Nos liens avec les cardiologues se sont renforcés ces dernières années avec l’arrivée des nouvelles techniques de séquençage, entrainant l’identification de plus en plus de variants génétiques dans les pathologies héréditaires, avec parfois une interprétation complexe et des répercussions sur l’ensemble de la famille qui sont de gestion délicate. Le diagnostic pré-symptomatique de ces maladies, notamment chez les mineurs, est géré par notre équipe multidisciplinaire, comportant une psychologue.